sinau ilmu kedokteran dan kedokteran klinik

Chusing Syndrome

1. DEFINISI

Sindrom Cushing terjadi akibat aktivitas kortek adrenal yang berlebihan. Sindrom tersebut dapat terjadi akibat pemberian kortikosteroid atau ACTH yang berlebihan atau akibat hyperplasia korteks adrenal.

Syndrome Chusing mempunyai gambaran klinis yang timbul akibat peningkatan glukotirod plasma jangka panjang dalam dosis farmakologik (Latrogen), (William. F. Ganang,Fisiologis Kedokteran,Hal 364). Syndrome Chusing di sebabkan oleh skresi berlebihan steroid adrenokortial,terutama kortisol. (IPD.Edisi III jilid I,hal 826)

Syndrome Chusing merupakan akibat dari kadar kortisol darah yang tinggi secara abnormal karena hiperfungsi korteks adrenal.(ilmu Kesehatan anak,Edisi 15 hal 1979).

Cushing’s syndrome merupakan istilah yang digunakan untuk menyatakan gangguan hormonal yang disebabkan paparan hormon kortisol untuk waktu yang lama dan dalam kadar yang tinggi pada jaringan-jaringan tubuh. Keadaan ini juga dikenal dengan istilah “hypercortisolism.” Hormon cortisol diproduksi oleh adrenal glands dan sebenarnya berfungsi menolong tubuh dalam merespon stress, seperti pada pembedahan dan penyakit, juga dalam pemulihan dari infeksi. Selain itu hormon ini juga berfungsi menjaga tekanan darah, fungsi cardiovascular, dan regulasi metabolisme dari protein, karbohidrat, dan lemak.

1. III. KLASIFIKASI SYNDROME CHUSING
2. Dependent ACTH

Diantara jenis dependen ACTH, hiperfungsi korteks adrenal mungkin disebabkan oleh sekresi ACTH kelenjar hipofisis yang abnormal dan berlebihan. Karena tipe ini mula-mula dijelaskan oleh Harvey Cushing pada tahun 1932, maka keadaan ini disebut dengan penyakit Cushing. Pada 80% pasien ini ditemukan adenoma hipofisis yang mensekresi ACTH. Pada 20% sisanya terdapat bukti-bukti histology hyperplasia hipofisis kortikotrop. Masih tidak jelas apakah hyperplasia timbul akibat gangguan pelepasan CRH oleh neurohipotalamus. Pada kasus lain didapatkan kelebihan sekresi ACTH, hilangnya irama sirkadian normal ACTH, dan berkurangnya sensitivitas system kontrol umpan balik ke tingkat kortisol dalam darah.

Hiperfungsi korteks adrenal non tumor

Dependent ACTH

Sindrom ACTH ektopik

1. Independent ACTH

ACTH juga dapat disekresi berlebihan pada pasien-pasien dengan neoplasma yang memiliki kapasitas untuk menyintesis dan melepaskan peptide mirip ACTH baik secara kimia maupun fisiologik. ACTH yang berlebihan dihasilkan dalam keadaan ini menyebabkan rangsangan yang berlebihan terhadap sekresi kortisol oleh korteks adrenal, dan disebabkan oleh penekanan pelepasan ACTH hipofisis. Jadi, kadar ACTH yang tinggi pada penderita ini berasal dari neoplasma, bukan dari kelenjar hipofisisnya. Sejumlah besar neoplasma dapat menyebabkan sekresi ektopik ACTH. Neoplasma-neoplasma ini biasanya berkembang dari jaringan-jaringan yang berasal dari lapisan neuroektadermal selama perkembangan embrional. Karsinoma sel oat paru, karsinoid bronchus, timoma, dan tumor sel-sel pulau dipankreas, merupakan contoh-contoh yang paling sering ditemukan. Beberapa tumor ini mampu menyekresi CRH ektopik. Pada keadaan ini, CRH ektopik merangsang sekresi ACTH hipofisis, yang menyebabkan terjadinya sekresi kortisol secara berlebihan oleh korteks adrenal. Jenis sindrom cushing yang disebabkan oleh sekresi ACTH yang berlebihan- hipofisis atau ektopik- seringkali disertai hiperpigmentasi. Hiperpigmentasi ini disebabkan oleh sekresi peptide yang berhubungan dengan ACTH dan kerusakan-kerusakan bagian-bagian ACTH yang memiliki aktivitas melanotropik. Pigmentasi terdapat pada kulit dan selaput lebdir.

Hiperfungsi korteks adrenal dapat terjadi tanpa tergantung pada kontrol ACTH seperti pada tumor atau hyperplasia korteks adrenal nodular bilateral dengan kemampuannya untuk menyekresi kortisol secara autonomi dalam korteks adrenal. Tumor korteks adrenal yang akhirnya menjadi sindrom cushing dapat jinak (adenoma) atau ganas (karsinoma). Adenoma korteks adrenal dapat menyebabkan sindroma cushing yang berat, namun biasanya berkembang secara lambat, dan gejala dapat timbul bertahun-tahun selama diagnosis ditegakkan. Sebaliknya, karsinoma adrenokortikal berkembang cepat dan dapat menyebabkan metastasis serta kematian.

Hiperplasi Korteks adrenal Autonom

Independent ACTH Adenoma

Hiperfungsi korteks

adrenal tumor Karsinoma

1. IV. Fisiologi

Sel-sel korteks adrenal dapat mensintesis kolesterol dan juga mengambilnya dari sirkulasi. Kolesterol di ubah menjadi 5-pregnenoion yang merupakan bahan dasar semua kortikosteroid. Banyak steroid telah diisolasi dari korteks adrenal tetapi ada tiga yangke paling penting, yaitu kortisol (hidrokortison), dehidropiandrosteron (DHEA), aldosteron.

Kerja Steroid

Banyak efek steroid telah diketahui dan biola dilakukan perubahan kecil dalam molekul dapat dihasilkan perubahan kerja yang besar. Berdasarkan ini, dihasilkan steroid sintetik yang nilai terapinya bisa ditingkatkan. Perlu dibadakan kerja steroid fisiologis dan farmakologis.

Efek Glukokortikoid

Kerja utamanya adalah glukoneogenesis dan bekerja antagonis terhadap insulin untuk mempertahankan keseimbangan kadar glukosa plasma, juga mempertahanakan glikogen hati, water dieresis, jumlah leukosit, dan tekanan darah.

Glukokortikoid berlebih mengakibatkan hiperglikemi, nitrogen wasting, peningkatan sintesis lemak dan hiperlipemia. Menghambat pertumbuhan osteoporosis, kerapuhan jaringan menghambat respon inflamasi dan fibrosis menekan penglepasan ACTH, menekan kerja vitamin D, perubahan suasana hati dan kadang-kadang terjadi psikosis, kelemahan otot. Kortisol merupakan glukokortikoid alami adrenal.

Efek Mineralokortikoid

Ini merupakan kerja langsung steroid terhadap transport ion oleh sel epitel, terutama pada tubulus renalis distal, mengakibatkan konservasi natrium dan eksresi kalium. Efek kelebihan steroid dapat menyebabkan edema dan hipertensi. Aldosteron memberikan 75% efek mineraldosteroid, sedangkan kortisol hanya 25%, sehingga merupakan mineralokortikosteroid relative lemah tetapi tersedia dalam jumlah besar.

Efek Hormon Kelamin

Korteks adrenal juga menghasilkan subtract yang mempunyai efek hormone kelamin. DHEA meskipun androgen lmah tetapi dihasilkan dalam jumlah besar. Tidak bermakna pada laki-laki normal oleh karena efek tertutup oleh testosterone, tetapi pada masa puberitas DHEA bisa membantu perkembangan rambut kelamin dan pada perembpuan post menopous bisa membantu mempertahankan skeleton.

1. V. Etiologi

Sindrom Chusing dapat disebabkan oelh pemberian glukokortikoid jangka panjang dalam dosis farmakologis (iatrogenik) atau oleh sekresi kortisol yang berlebihan akibat gangguan aksis hipotalamus-hipofisis-adrenal (spontan).

Sindrom Chusing Iatrogenik dijumpai pada penderita artritis rematoid, asma, limfoma, dan gangguan kulit umum yang menerima glukokortikoid sintetik sebagai agen antiinflamasi. Pada sindrom mChusing spontan, hiperfungsi korteks adrenal terjadi atau sebagai akibat rangsangan berlebihan oleh ACTH atau akibat patologi adrenal yang mengakibatkan produksi kortisol abnormal.

Sindrom Cushing terjadi ketika jaringan tubuh yang terpapar tingkat kortisol tinggi terlalu lama. Banyak orang berpendapat sindrom Cushing disebabkan karena produksi Glukokortikoid-steroid hormon yang secara kimiawi serupa dengan kortisol diproduksi secara alami-seperti prednison untuk asma, rematik, lupus, dan penyakit peradangan lain. Glukokortikoid juga digunakan untuk menekan sistem imun setelah transplantasi untuk menjaga tubuh dari menolak organ atau jaringan baru.

Sindrom Cushing juga dapat disebabkan karena tubuh mereka memproduksi terlalu banyak kortisol. Biasanya, produksi kortisol mengikuti rantai peristiwa yang tepat. Pertama, hipotalamus, bagian dari otak tentang ukuran kecil gula kubus, mengirim kortikotropin-releasing hormone (CRH) ke kelenjar pituitari. CRH menyebabkan adrenocorticotropin hipofisis untuk mengeluarkan hormon (ACTH), yang merangsang kelenjar adrenal. Ketika adrenal, yang terletak tepat di atas ginjal, menerima ACTH, mereka merespons dengan melepaskan kortisol ke dalam aliran darah.

Kortisol melakukan tugas-tugas penting dalam tubuh , yaitu :

1. membantu menjaga tekanan darah dan fungsi kardiovaskular.
2. mengurangi sistem kekebalan respon inflamasi.
3. menyeimbangkan efek insulin, yang memecah glukosa untuk energy.
4. mengatur metabolisme protein, karbohidrat, dan lemak.

Hipotalamus mengirimkan CRH ke hipofisis, yang merespon dengan mensekresi ACTH. ACTH kemudian menyebabkan adrenal untuk melepaskan kortisol ke dalam aliran darah.

Salah satu kortisol pekerjaan paling penting adalah untuk membantu tubuh merespons stres. Untuk alasan ini, perempuan dalam 3 bulan terakhir kehamilan dan sangat terlatih atlet biasanya memiliki kadar tinggi hormon. Orang yang menderita depresi, alkoholisme, kekurangan gizi, atau gangguan panik juga telah meningkatkan kadar kortisol.

Ketika jumlah kortisol dalam darah mencukupi, hipotalamus dan hipofisis melepaskan kurang CRH dan ACTH. Proses ini memastikan jumlah kortisol dilepaskan oleh kelenjar adrenal justru seimbang untuk memenuhi kebutuhan sehari-hari tubuh. Namun, jika ada masalah dengan adrenal di kelenjar hipofisis atau hipotalamus, produksi kortisol dapat menjadi tidak teratur. Ada 5 tipe Syndome chusing :

1. Penyakit chusing ditemukan pada kira-kira 80 % pasien.Kerusakan kemungkinan terletak di hipotalamus,tetapi ini belum terbukti. Yang jelas hipofisis anterior terlibat dan mengeluarkan ACTH berlebihan. Histologi hipofisis menunjukkan pemusatan basofil fokal atau small basophilic adenoma. Sel-sel basofil menunjukkan degranulasi (Crooke’s changes)sekunder terhadap glukokortikoid berlebihan. Jarang dijumpai tumor yang cukup besar yang sampai menyebabkan fosa melebar. Terjadi hiperplasia bila terang korteks adrenal.

2. Tumor adrenal,dijumpai pada kira-kira 15 % pasien,biasanya adenoma kecil tunggal dan jinak. Dapatb berubah menjadi karsinoma yang mengeluarkan kortikosteroid. Metastase tumor juga bisa menghasilkan kortikosteroid. Biasanya juga dijumpai tumor bila terang.

3. ACTH ectopik salah satu syndrome chusing oleh karena produksi ektopik adalah ACTH oleh tumor maligna non-endokrin, biasanya oat-cell bronkhial karsinoma. Biasanya pasien tidak menunjukkan gambaran sindrom chusing yang khas di tandai dengan penyakit yang cepat menjadi berat, penurunan berat badan, edema dan pigmentasi.

4. Alkoholisme, ini dapat menyebabkan sindrom chusing sementara yang tidak dapat dibedakan dari penyakit chusing.

5. Kortikosteroid.

Selain itu dapat juga dikelompokan menjadi 2 kategori untuk etiologi sindrom chussing

.a. Iatrogenik

Pemberian glukokortikoid jangka panjang dalam dosis farmakologik. Dijumpai pada penderita artitis rheumatoid, asma, limpoma dan gangguan kulit umum yang menerima glukokortikoid sintetik sebagai agen antiinflamasi.

b. Spontan

Sekresi kortisol yang berlebihan akibat gangguan aksis hipotalamus-hipofisis-adrenal. Adenoma pituitary (70%kasus), tumor adrenokortikal (20% kasus) dan tumor ekstrapituitari (10% kasus) seperti karsinoma sel kecil-kecil paru.

1. VI. Patologi

Tidak ada perubahan histology spesifik kecuali pada hipofisis dan adrenal. Perubahan non spesifik seperti kardiomegali, hipertensif, osteoporosis.tes toleransi glukosa menunjukkan kurva diabetes.

1. VII. Patofisiologi

Sindron cushing dapat disebabkan oleh pemberian glukokortikoid jangka panjangdalam dosis farmakologik (iatrogen) atau oleh sekresi kortisol yang berlebihan akibat gangguan aksi hipotalamus-hipofisis-adrenal(spontan). sindrom cushing iatrogenic dijumpai pada penderita atritis rheumatoid, asma, limfoma, dan gangguan kulit umum yang menerima glukokortikoid sintetik sebagai agen anti inflamasi. Pada cushing sindrom spontan.

Sindrom Chusing dapat disebabkan oleh beberapa mekanisme yang mencakup tumor kelenjar hipofisis yang mengjjhasilkan ACTH dan menstimulasi korteks adrenal untuk meningkatkan sekresi hormonnya meskipun hormone tersebut telah diproduksi dengan jumlah yang adekuat. Hyperplasia primer kelenjar adrenal dalam keadaan tanpa adanya tumor hipofisis jarang terjadi. Pemberian kortikosteroid atau ACTH dapat pula menimbulkan sindrom chusin. Penyebab lain sindrom Chusing adalah produksi ektopik ACTH oleh malignitas, karsinoma bronkogenik merupakan tipe malignitas yang paling sering ditemukan. Tanpa tergantung dari sebabnya, mekanisme umpen balik normal untuk megendalikan fungsi korteks adrenal menjadi tidak efektif dan pola sekresi diurnal kortisol yang normal akan menghilang. Tanda dan gejala sindrom chusing terjadi sebagai akibat dari sekresi glukokortikoid adan androgen ( hormone seks) yang berlebihan, meskipun sekresi mineralokortikoid juga dapat terpengaruh.

VII. Athogenic Pathways:

ACTH meningkat

Kortisol meningkat

Sintesis protein menurun obes trunkus,

Protein jaringan,kapiler dan tulang hilang Moon face, buffalo hump

Matriks tulang hilang gangguan citra tubuh

Striae, Atropi & lemah Deficit pereawatan diri

Perubahan mental / emosi labil

Jar. Penyokong perivaskuler melemah

Perubahan proses fikir

Resiko cedera dan resiko perdarahan

Deficit pereawatan diri

Kerusakan integritas kulit

Glukogenesis

Retensi Na+ dan H2O

Hiperglikemia

Edema

Kelebihan volume cairan dan elektrolit

HCl & pepsin meningkat

Mual muntah dan ulkus

Nyeri

Resiko tinggi gangguan pemenuhan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh

1. VIII. Manifestasi klinis

Muncul perlahan-lahan selama berbulan-bulan atau bertahun-bartahun timbul dan bisa hiang timbul. Gejala bervariasi, terdiri dari berat badan bertambah, amenore sekunder, atau infertilitas, kelemahan otot, perubahan wajah, hipertensi dan diabetes. Bisa juga disertai sakit punggung, perdarahan bawah kulit, striae, jerawat, dan hirsutisme. Sering juga disertai perubahan mental sampai psikosis.

Pasien penyakit chusing kelihatan wajahnya kemerah-merahan, biasanya di sertai kegemukan sedang sampai berat, wajah bulat dan merah (moon face). Kondisi otot jelek dan distribusi lemak bawah kulit abnormal, di punggung relative lebih tebal dan ditungkai lebih tipis. Bantalan lemak paling jelas pada punggung atas dan diatas klavikula (buffalo hump). Kulit menipis, mudah berdarah dan striae merah muda. Striae cenderung terletak menyilang garis kulit, tampak pada sisi abdomen, payudra, bokong, pinggul, paha dan lipatan ketiak. Jerawat dan dijumpai pertumbuhan berlebihan bulu rambut tubuh dan wajah. Bisa terjadi sedikit pembesaran klitoris. Tekanan darah meninggi dan adanya komplikasi hipertensi. Radiografi menunjukkan osteoporosis dan pelebaran sella turcica.

Kadang-kadang gejala klinis tidak jelas. Distribusi lemak bisa normal dan berat badan hanya sedikit bertambah. Diagnosis harus dipertimbangkan bila dijumpai pasien dengan hipertensi dan diabetes, obesitas terutama dengan striae, hirsutisme, dan/ atau virilisasi dan obesitas dengan psikosis.

1. Obesitas dan DM
2. Wajah bulan
3. Perubahan-Perubahan pada kulit
4. Hirsutisme
5. Hipertensi
6. Disfungsi Gonad
7. Gangguan Psikologis
8. Kelemahan Otot,Mudah lelah
9. Osteoporosis akibat Katabolisme Protein yang berlebih
10. Haus dan poliuri
11. Gangguan tidur akibat dhiural kortisol
12. Nyeri punggung
13. Infesrtilitas
14. Striae

METABOLIC EFFECT SYMPTOM SIGN
Carbohydrate metabolism:

* increased glycogenesis
* increased glucogenesis

* polydypsia
* polyuria

Diabetes Mellitus:

* impaired glucose use
* hyperglycaemia
* insulin resistance

Increased protein catabolism

* muscle weakness
* easily bruised thin skin*
* growth retardation

* thin osteoporotic bone
* pathological fractures*
* poor wound healing
* abdominal striae*
* proximal muscle wasting and myopathy*

Increase and redistribution of body fat

* central obesity

* moon face
* ‘buffalo hump’
* “lemon-on-sticks ” appearance

Reduced inflammatory response

* susceptibility to infection

Increased stomach acid production

* predisposition to gastric ulcer

Mineralcorticoid effects

* sodium retention
* redistribution of fluids

* hypertension*
* oedema

Mood

* depression
* psychosis

Sex hormones

* acne
* hirtuism
* amenorrhoea/oligomenorrhoea
* poor libido

* These are highly indicative of Cushing’s Syndrome.

1. IX. Komplikasi
2. Krisis Addisonnia
3. Efek yang merugikan pada aktivitas koreksi adrenal.
4. Patah tulang akibat osteoporosis
5. X. Diagnosa banding
6. ACTH Ektopik
7. Tumor primer di adrenal (Endokrinologi edisi 4 hal 437)
8. c. hiperaldosteronisme primer (s. conn).
9. d. insufisiensi adrenogenital.
10. e. penyakit addison.
11. f. Feokromositoma

1. XI. Prognosis

Sindrom cushing yang tidak diobati akan fatal dalam beberapa tahun oleh karena gangguan vaskuler dan sepsis. Setelah pengobatan radikal kelihatan membaik, bergantung pada apakah gangguan kerusakan kardiovaskuler irreversible.

Pengobatan substitusi permanen memberikan resiko pada waktu pasien mengalami stress dan diperlukan perawatan khusus. Karsinoma adrenal atau yang lainnya cepat menjadi fatal oleh karena kaheksia dan/atau metastasis.

1. XII. Tes Diagnosis
2. Pemeriksaan kadar kortisol dan “overnight dexamethasone suppression test” yaitu memberikan 1 mg dexametason pada jam 11 malam, esok harinya diperiksa lagi kadar kortisol plasma. Pada keadaan normal kadar ini menurun. Pemerikaan 17 hidroksi kortikosteroid dalam urin 24 jam (hasil metabolisme kortisol), 17 ketosteroid dalam urin 24 jam.

1. Pada pemeriksaan laboratorium sederhana, didapati limfositofeni, jumlah netrofil antara 10.000 – 25.000/mm3. eosinofil 50/ mm3 hiperglekemi (Dm terjadi pada 10 % kasus) dan hipokalemia.
2. Pemeriksaan laboratorik diagnostik.

1. Tes-tes khusus untuk membedakan hiperplasi-adenoma atau karsinoma :

1.
1. “Urinary deksametasone suppression test”. Ukur kadar 17 hidroxi kostikosteroid dalam urin 24 jam, kemudian diberikan dexametasone 4 X 0,5 mg selama 2 hari, periksa lagi kadar 17 hidroxi kortikosteroid bila tidak ada atau hanya sedikit menurun, mungkin ada kelainan. Berikan dexametasone 4 x 2 mg selama 2 hari, bila kadar 17 hidroxi kortikosteroid menurun berarti ada supresi-kelainan adrenal itu berupa hiperplasi, bila tidak ada supresi kemungkinan adenoma atau karsinoma.
2. “Short oral metyrapone test”. Metirapone menghambat pembentukan kortisol sampai pada 17 hidroxikortikosteroid. Pada hiperplasi, kadar 17 hidroxi kortikosteroid akan naik sampai 2 kali, pada adenoma dan karsinoma tidak terjadi kenaikan kadar 17 hidroxikortikosteroid dalam urine.
3. Pengukuran kadar ACTH plasma.
4. Test stimulasi ACTH, pada adenoma didapati kenaikan kadar sampai 2 – 3 kali, pada kasinoma tidak ada kenaikan.

1. XIII. Tes untuk Tentukan Penyebab Sindrom Cushing

Setelah Sindrom Cushing telah didiagnosis, tes lain digunakan untuk menemukan lokasi yang tepat dari kelainan yang mengarah ke kortisol kelebihan produksi. Tes pilihan tergantung, sebagian, pada preferensi dari endokrinologi atau pusat tempat tes dilakukan.

* Stimulasi CRH test. The CRH tes, tanpa pretreatment dengan deksametason, membantu orang-orang yang terpisah dari orang-orang adenomas hipofisis dengan sindrom ACTH ektopik atau adrenal tumor. Sebagai akibat dari CRH injeksi, orang-orang dengan hipofisis adenomas biasanya mengalami peningkatan kadar ACTH dan kortisol karena CRH bekerja langsung pada hipofisis. Respons ini jarang terlihat pada orang dengan sindrom ACTH ektopik dan praktis tidak pernah pada orang dengan tumor adrenal.
* Dosis tinggi tes supresi deksametason (HDDST). HDDST adalah yang sama dengan LDDST, kecuali menggunakan deksametason dosis tinggi. Tes ini membantu orang-orang yang terpisah dengan kelebihan produksi dari ACTH hipofisis adenomas akibat dari orang-orang dengan penghasil ACTH ektopik tumor. Deksametason dosis tinggi biasanya menekan kadar kortisol pada orang dengan hipofisis adenomas tetapi tidak pada mereka yang penghasil ACTH ektopik tumor.
* Radiologic imaging: langsung visualisasi dari kelenjar endokrin. Imaging tes menunjukkan ukuran dan bentuk dari hipofisis dan kelenjar adrenal dan membantu menentukan apakah tumor hadir. Yang paling umum adalah tes pencitraan computerized tomography (CT) scan dan Magnetic Resonance Imaging (MRI). CT scan menghasilkan serangkaian gambar x-ray memberikan gambar penampang dari bagian tubuh. MRI juga menghasilkan gambar organ dalam tapi tanpa memaparkan pasien terhadap radiasi pengion. Prosedur imaging digunakan untuk menemukan tumor setelah diagnosis telah dibuat. Imaging tidak digunakan untuk membuat diagnosis Sindrom Cushing karena tumor jinak biasanya ditemukan di hipofisis dan kelenjar adrenal. Tumor ini, kadang-kadang disebut incidentalomas, tidak menghasilkan hormon dalam jumlah yang berbahaya. Mereka tidak dihilangkan kecuali tes darah menunjukkan bahwa mereka adalah penyebab gejala atau mereka yang luar biasa besar. Sebaliknya, pituitary tumor mungkin tidak dapat dideteksi oleh pencitraan di hampir separuh dari orang-orang yang pada akhirnya memerlukan operasi hipofisis Sindrom Cushing.
* Sampling sinus Petrosal. Tes ini tidak selalu diperlukan, tetapi dalam banyak kasus, ini adalah cara terbaik untuk membedakan pituitari dari ektopik penyebab Sindrom Cushing. Sampel darah diambil dari sinus-petrosal vena yang menguras hipofisis-dengan memasukkan selang kecil melalui pembuluh darah di paha atau pangkal paha atas wilayah. Bius lokal dan diberikan obat penenang ringan, dan sinar x yang diambil untuk memastikan posisi yang benar dari tabung. Sering CRH, hormon yang menyebabkan hipofisis untuk melepaskan ACTH, diberikan selama tes ini untuk meningkatkan akurasi diagnostik. Kadar ACTH dalam sinus petrosal diukur dan dibandingkan dengan kadar ACTH dalam vena lengan. Tingkat yang lebih tinggi dari ACTH dalam sinus daripada di vena lengan bawah menunjukkan adenoma hipofisis. Tingkat serupa ACTH dalam sinus dan petrosal menyarankan lengan bawah sindrom ACTH ektopik.

1. XIV. Penatalaksanaan

Sesuai pada penyebabnya. Penyakit Cusing dapat dilakukan iradiasi dari hipofise, kombinasi iradiasi dengan unilateral adrenalektomi. Pada adenoma basofil yang menimbulkan gejala peningkatan tekanan intra kranial dan tidak berhasil dengan radiotherafi, dilakukan ekstirpasi. Pada kasus berat dimana iradiasi hipofise tidak memberi hasil, dilakukan adrenalektomi bilateral, kemudian substitusi dengan hidrokortison, kortison atau fludrokortison. Bila disebabkan oleh adenoma atau karsinoma adrenal, dilakukan operasi kemudian terapi substitusi.

Ada 3 jenis obat yang sekarang tersedia yang digunakan untuk menekan sekresi kortisol karsinoma. Terdiri dari metyrapone, amino gluthemide dan o, p-DDD. Bisa digunakan untuk mengendalikan syndrome Chusing (dan untuk mengurangi resiko operasi) sebelum pengobatan radikal atau sebagai alternative jika tindakan bedah merupakan kontraindikasi.

Jika sindrom Cushing merupakan akibat dari pemberian kortikosteroid eksternal (eksogen), pemberian obat tersebut harus diupayakan untuk di kurangi atau dihentikan secara bertahap hingga tercapai dosis minimal yang adekuat untuk mengobati proses penyakit yang ada di baliknya. Biasanya terapi yang dilakukan setiap dua hari sekali aan menurunkan gejala sindrom Cushing dan memungkinkan pemulihan daya responsive kelenjar adrenal terhadap ACTH.

* Terapi obat: metirapon (menghambat sisntesis kortisol) atau ketokonazol (menghambat sitokrom P450) menurunkan kadar kortisol untuk jangka pendek sebelum pembedahan atau jangka panjang apabila pembedahan tidak mungkin dilakukan.
* Adenoma hipofisis: adenomektomi trans-sfenoidalis menyebabkan relaps pada > 70% kasus radioterapi dapat digunakan untuk kasus relaps yang tidak dapat disembuhkan. Adrenalektomi bilateral menyebabkan pembesaran tumor hipofisis dengan cepat dan hiperpigmentasi sebagai akibat sekresi ACTH yang berlebihan (sindrom Nelson), kecuali apabila diberikan juga radioterapi pada hipofisis.
* Adenoma adrenal: dapat disembuhakan dengan adrenalektomi.
* Karsinoma adrenal: tidak dapat disembuhkan dengan pembedahan. Terapi obat dengan miotan, sebuah obat adrenolitik, dapat membantu.
* Sekresi ektopik: pengankatan tumor dengan embedahan bila memungkinkan,jika tidak, berikan terapi medis atau lakukan adrenalektomi.
* Pengobatan syndrome chusing tergantung ACTH tidak seragam,bergantung apakah sumber ACTH adalah hipofisis /Ektopik :

1. Jika dijumpai tumor hipofis ,Sebaiknya diusahakan reseksi tumor transfeonida.
2. Jika terdapat bukti hiperfunggsi hipofisis namun tumor tidak ditemukan maka sebagai gantinya dapat dilakukan radiasi kobait pada kelenjar hipofisis
3. Kelebihan kortisol juga dapat ditanggulangi dengan adrenolektomi total dan diikuti pemberian kortisol dosis fisiologis
4. Bila kelebihan kortisol disebabkan oleh neoplasma adrenal,maka pengangkatan neoplasa disusul kemoterapi pada penderita dengan karsinoma/terapi pembedahan.
5. Digunakan obat dengan jenis Metropyne,amino gluthemid O,P-OOO yang bisa mensekresikan kortisol

1. XV. Rencana Asuhan Keperawatan
1. A. Pengkajian

Pengumpalan riwayat dan pemeriksaan kesehatan difokuskan pada efek tubuh dari hormone korteks adrenal yang konsentrasinya tinggi dan pada kemampuan korteks adrenal untuk berespons terhadap perubahan kadar kortisol dan aldosteron. Riwayat kesehatan mencakup informasi tentang tingkat aktivitas klien dan kemampuan untuk melakukan aktivitas rutin dan perawatan diri. Detailnya pengkajian keperawatan untuk klien dengan sindrom cushing mencakup:

1. Kaji kulit klien terhadap trauma, infeksi, lecet-lecet, memar dan edema.
2. Amati adanya perubahan fisik dan dapatkan respon klien tentang perubahan dini yang meliputi neurologis , muskuluskeletal, kardivaskular, gastrointestinal, ginjal, metabolisme, integumen, dan seksual/reproduksi.
3. 3. Lakukan pengkajian fungsi mental klien, termasuk suasana hati, respon terhadap pertanyaan, kewaspadaan terhadap lingkungan, dan tingkat depresi. Keluarga klien merupakan sumber terbaik untuk mendapatkan informasi tentang perubahan ini.
4. Diagnosa keperawatan umum yang dapat dijumpai pada klien dengan sindrom Cushing adalah sebagai berikut :
1. Resiko terhadap cedera berhubungan dengan kelemahan dan perubahan metabolisme protein.
2. Defisit perawatan diri berhubungan dengan kelemahan, keletihan, pengurusan masa otot.
3. Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan edema.
4. Gangguan citra tubuh berhubungan dengan perubahan penampilan fisik,
5. Perubahan proses pikir berhubungan dengan perubahan suasana hati, mudah tersinggung dan depresi.
6. Kelebihan volume cairan berhubungan dengan kelebihan natrium.
7. Resiko perdarahan berhubungan dengan melemahnya jaringan penyokong perivaskuler
8. Nyeri berhubungan dengan perlukaan pada mukosa lambung.
9. Resiko tinggi gangguan pemenuhan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan intak in adekuat.

10. Potensial komplikasi: Hiperglikemia.

1. C. Analisa data

Analisa data Diagnosa
Data objektif

* terlihat striae.
* trunkus obesitas
* masa otot berkurang

Data subjektif

* Klien merasa lemas

Resiko terhadap cedera berhubungan dengan kelemahan dan perubahan metabolisme protein.
Data objektif

* Edema pada ekstremitas
* Mukanya bengkak dengan peningkatan produksi rambut di muka
* Terlihat kompleksi kemerahan.
* terlihat striae.
* Elektrolit serum tidak normal

Data subjektif

* Menegluh telah mengalami peningkatan facial fullness

Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan edema dan kadar glukokortikoid yang berlebih.
Data subjektif

* Klien mengeluh depresi,
* Klien insomnia,
* Klien mengatakan telah mengalami peningkatan facial fullness dan baru saja mengalami peningkatan produksi rambut di muka.
* Klien mengatakan mengalami depresi episodic dan psikosis akut yang mengikuti kelahiran inkomplit pada Bayi laki-laki 9 bulan.

Perubahan proses pikir berhubungan dengan perubahan suasana hati, mudah tersinggung dan depresi.
Data objektif

* Mukanya bengkak dengan peningkatan produksi rambut di muka serta terlihat kompleksi kemerahan.
* Terlihat trunkus obesitas, muntah, serta terlihat striae.

Data subjektif

* Klien telah mengalami peningkatan facial fullness dan baru saja mengalami peningkatan produksi rambut di muka.
* klien mengatakan menstruasinya tidak teratur sejak pemengalami pembukaannya setelah melahirkan(air susunya tidak keluar).

Gangguan citra tubuh berhubungan dengan perubahan penampilan fisik,

Diagnosa keperawatan

1. Resiko terhadap cedera berhubungan dengan kelemahan dan perubahan metabolisme protein yang ditandai dengan striae

Tujuan : tidak terjadi cedera

Kriteria Hasil :

ü Klien bebas dari cedera jaringan lunak atau fraktur

ü Klien bebas dari area ekimotik

ü Klien tidak mengalami kenaikan suhu tubuh, kemerahan, nyeri, atau tanda-tanda infeksi dan inflamasi lainnya
Intervensi Rasional

1. 1. Kaji tanda-tanda ringan infeksi
2. 2. Ciptakan lingkungan yang protektif.
3. 3. Penggunaan plester perlu dihindari.
4. 4. Bantu klien ambulasi
5. 5. Anjurkan aktivitas ringan.
6. 6. Rencanakan waktu istirahat dan atur intervalnya setiap hari.
7. 7. Berikan diet tinggi protein, kalsium, dan vitamin D.

1. Efek antiinflamasi kortikosteroid dapat mengaburkan tanda-tanda umum inflamasi dan infeksi.
2. Mencegah jatuh, fraktur dan cedera lainnya pada tulang dan jaringan lunak.
3. Penggunaan plester perlu dihindari karena dapat menimbulkan iritasi kulit dan luka pada kulit.
4. Mencegah terjatuh atau terbentur pada sudut furniture yang tajam.
5. Meningkatkan kepercayaan diri dan meminimalkan efek imobilisasi.
6. Insomnia sering turut menimbulkan rasa mudah lelah maka harus diatur interval untuk istirahat.
7. Meminimalkan penipisan massa otot dan osteoporosis.

1. Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan edema dan kadar glukokortikoid yang berlebih.

Tujuan : tidak terjadi kerusakan integritas kulit.

Kriteria hasil :Klien mampu mempertahankan keutuhan kulit, menunjukkan perilaku/teknik untuk mencegah kerusakan/cedera kulit.
Intervensi Rasional

1. 1. Inspeksi kulit terhadap perubahan warna, turgor, vaskular.
2. 2. Pantau masukan cairan dan hidrasi kulit dan membran mukosa.
3. 3. Inspeksi area tergantung edema.
4. 4. Berikan perawatan kulit. Berikan salep atau krim.
5. 5. Anjurkan menggunakan pakaian katun longgar.
6. 6. Periksa daerah tonjolan tulang dan kulit.
7. 7. Kolaborasi dalam pemberian matras busa.
8. menandakan area sirkulasi buruk/kerusakan yang dapat menimbulkan pembentukan infeksi.
9. mendeteksi adanya dehidrasi/hidrasi berlebihan yang mempengaruhi sirkulasi dan integritas jaringan pada tingkat seluler.
10. jaringan edema lebih cenderung rusak/robek.
11. lotion dan salep mungkin diinginkan untuk menghilangkan kering, robekan kulit.
12. mencegah iritasi dermal langsung dan meningkatkan evaporasi lembab pada kulit.
13. Daerah tojolan tulang dan kulit beresiko untukl terjadi kerusakan integritas kulit.
14. menurunkan tekanan lama pada jaringan.

1. Perubahan proses pikir berhubungan dengan perubahan suasana hati, mudah tersinggung dan depresi.

Tujuan : depresi dapat teratasi

Kriteria hasil :

Klien mampu mempertahankan tingkat orientasi realita sehari-hari, mengenali perubahan pada pemikiran dan tingkah laku
Intervensi Rasional

1. 1. Evaluasi tingkat stress individu dan hadapi dengan tepat.
2. 2. Eksplorasi perasaan klien dan tanyakan penyebab dari terjadinya ketidakstabilan emosional.
3. 3. Panggil pasien dengan namanya.
4. 4. Catat perubahan siklik dalam mental/tingkah laku.
5. 5. Dukung keikutsertaan pasien dalam perawatan diri sendiri.
6. 6. Evaluasi kadar kortisol adri tes diagnostik
7. tingkat stress mungkin dapat meningkat dnegan pesat karena perubahan yang baru, sedang atau telah terjadi.
8. Eksplorasi perasaan dapat menurunkan tingkat stress dan dapat membantu mengatasi fluktusi emosi dan depresi.
9. Untuk menolong mempertahankan orientasi.
10. penelitian menunjukkan bahwa penarikan diri dan pasien yang tidak aktif memiliki resiko yang lebih besar untuk mengalami kebingungan
11. pilihan merupakan komponen yang diperlukan dalam kehidupan sehari-hari.
12. Kadar kortisol berhubungan dengan terjadinya stress atau depresi.

1. Gangguan citra tubuh berhubungan dengan perubahan penampilan fisik,.

Tujuan : klien dapat menerima perubahan dirinya.

Kriteria hasil :

Klien mengungkapkan perasaan dan metode koping untuk persepsi negatif tentang perubahan penampilan, fungsi seksualitas, dan tingkat aktivitas. Menyatakan penerimaan terhadap situasi diri.
Intervensi Rasional

1. 1. Kaji tingkat pengetahuan pasien tentang kondisi dan pengobatan.
2. 2. Diskusikan arti perubahan pada pasien.
3. 3. Anjurkan orang terdekat memperlakukan pasien secara normal dan bukan sebagai orang cacat.
4. 4. Rujuk ke perawatan kesehatan. Contoh: kelompok pendukung.
5. 5. Berikan diet rendah karbohidrat dan natrium serta tinggi protein.
6. mengidentifikasi luas masalah dan perlunya intervensi.
7. eberapa pasien memandang situasi sebagai tantangan, beberapa sulit menerima perubahan hidup/penampilan peran dan kehilangan kemampuan control tubuh sendiri.
8. menyampaikan harapan bahwa pasien mampu untuk mangatur situasi dan membantu untuk mempertahankan perasaan harga diri dan tujuan hidup.
9. memberikan bantuan tambahan untuk manajemen jangka panjang dari perubahan pola hidup.
10. Dapat mengurangi sebagian gejala lain yang dapat menggangu.

KESIMPULAN

Dari kasus diatas dapat disimpulkan bahwa Ibu A seorang perempuan 27 tahun mengalami gangguan endokrin tepatnya pada hipersekresi adrenal, dan disini dapat terlihat dari tanda dan gejala yangb mengarah pada berlebihnya kadar kortisol dan glukokortikoid serta hormone kelamin (DHEA) dan androgen pada kasus ini. Dari gejala yang muncul maka klien penuh terhadap perubahan fisik maupun psikologis oleh karena banyak perubahan yang terjadi dalam dirinya. Dan dalam hal ini asuhan keperawatan yang diambil lebih kepada fungsi kulit dan resiko cedera serta psikologis klien.
REFERENSI :

1. C. Smeltzer Suzanne dan Brenda G. Bare, editor Monica Ester. 2002. KMB 3 edisi 8. Jakarta: EGC
2. Price dan Wilson, editor dr. Huriawati Hartano, dkk. 2006. Patofisiologi Konsep Klinis dan Proses-proses Penyakit Edisi 6 Vol. Jakarta : EGC

sinau ilmu kedokteran dan kedokteran klinik

Selasa, 15 Juni 2010

Chusing Syndrome

Jumat, 04 Juni 2010

KELAINAN METABOLISME

Mengenai Saya

Arsip Blog